Le système immunitaire joue un rôle crucial dans la défense de l’organisme contre les agents infectieux, la surveillance tumorale et le maintien de l’équilibre immunologique. Lorsqu’il est déficient, l’individu devient vulnérable aux infections opportunistes, aux cancers et à certaines maladies auto-immunes. Ces troubles, appelés immunodéficiences, peuvent être primaires (congénitales) ou secondaires (acquises).
I. Immunodéficiences primaires
1. Définition
Les immunodéficiences primaires (IDP) sont des anomalies congénitales, généralement d’origine génétique, affectant le développement ou le fonctionnement des cellules immunitaires. Elles apparaissent souvent dès l’enfance.
2. Caractéristiques générales
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Transmission héréditaire (souvent autosomique récessive ou liée à l’X).
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Infections récurrentes, sévères et parfois atypiques.
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Risque accru de maladies auto-immunes et de cancers.
3. Exemples d’immunodéficiences primaires
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Déficits humoraux (lymphocytes B / anticorps) :
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Agammaglobulinémie de Bruton (absence de lymphocytes B fonctionnels).
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Immunodéficience commune variable (CVID).
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Déficits cellulaires (lymphocytes T) :
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Syndrome de DiGeorge (absence de thymus, déficit en T).
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Déficits combinés :
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Immunodéficience combinée sévère (SCID) : absence de réponse T et B (enfants « bubble boy »).
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Déficits phagocytaires :
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Maladie granulomateuse chronique (CGD).
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Déficits du complément :
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Susceptibilité accrue aux infections bactériennes (Neisseria).
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II. Immunodéficiences secondaires
1. Définition
Les immunodéficiences secondaires apparaissent au cours de la vie suite à des facteurs infectieux, environnementaux ou iatrogènes. Elles sont beaucoup plus fréquentes que les formes primaires.
2. Causes principales
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Infections chroniques : VIH (cause du SIDA).
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Traitements immunosuppresseurs : chimiothérapie, corticoïdes, immunothérapies.
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Malnutrition sévère : déficit en protéines, vitamines, oligo-éléments.
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Cancers hématologiques : leucémies, lymphomes.
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Vieillissement : immunosénescence liée à l’âge.
III. Exemple majeur : le VIH/SIDA
1. Le virus VIH
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VIH (Virus de l’Immunodéficience Humaine) : rétrovirus ciblant principalement les lymphocytes T CD4+.
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Transmission : sexuelle, sanguine, materno-fœtale.
2. Mécanisme d’action
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Le VIH infecte et détruit les lymphocytes CD4+.
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Perte progressive de l’immunité adaptative.
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Augmentation de la susceptibilité aux infections opportunistes et aux cancers.
3. Le SIDA (Syndrome d’Immunodéficience Acquise)
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Stade avancé de l’infection par le VIH.
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Taux de lymphocytes CD4 < 200/mm³.
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Infections opportunistes fréquentes :
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Pneumocystis jirovecii,
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Mycobacterium avium,
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Candidoses étendues.
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Cancers associés : sarcome de Kaposi, lymphomes non hodgkiniens.
4. Prise en charge
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Traitement antirétroviral (ARV) : bloque la réplication du virus.
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Permet une restauration partielle de l’immunité et réduit la mortalité.
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Prévention : dépistage, préservatifs, prophylaxie pré-exposition (PrEP).
IV. Conséquences cliniques des immunodéficiences
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Infections répétées, sévères ou inhabituelles.
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Retard de croissance et de développement chez l’enfant.
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Maladies auto-immunes par dérégulation du système immunitaire.
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Risque accru de cancers, surtout hématologiques.
Conclusion
Les immunodéficiences primaires sont rares mais graves, souvent détectées dès l’enfance, tandis que les immunodéficiences secondaires sont fréquentes et liées à des causes variées, dont le VIH/SIDA constitue l’exemple emblématique. Le diagnostic précoce, la prise en charge adaptée et les avancées thérapeutiques (comme les ARV ou les thérapies géniques) permettent aujourd’hui d’améliorer considérablement le pronostic de ces pathologies.